GROUPE D’ETUDE DE L’INFIRMITE MOTRICE

D’ORIGINE CEREBRALE

G.E.I.M.O.C.

Service d’Orthopédie et de Réadaptation Fonctionnelle

Centre Hospitalier de l’Ardenne

TREIZIEME CONGRES

PATHOLOGIE DE L’ENFANT INFIRME MOTEUR D’ORIGINE CEREBRALE

LIBRAMONT, FOYER CULTUREL

LE 20 SEPTEMBRE 2008

Tél : 061/22.40.17

Service de Réadaptation Fonctionnelle

Service d’Orthopédie

Service de Pédiatrie

Centre Hospitalier de l’Ardenne – 6800 Libramont

Service de Neuropédiatrie – CHU 4000 Liège

SECRÉTARIAT

Mme LAMBERT Andrée

Tél : (32)61/238.562- (32)61/238.572

Table des matières

A	Notre conception de la prise en charge chirurgicale des troubles de la marche
	chez le paralysé cérébral spastique. Indications, rééducation et résultats
	Dr. M. Ursei, Dr. P. Lebarbier, Dr V. Bourg
	Service de Médecine Physique et Rééducation.
	Centre Paulin Dottin – Toulouse

B	La place des injections des Toxines par rapport à la chirurgie dans les troubles de
	La déambulation du paralysé cérébral spastique.
	Dr V. Bourg , Dr. M. Ursei, Dr. P. Lebarbier.
	Service de Médecine Physique et Rééducation.
	Centre Paulin Dottin – Toulouse

C	A la recherche des causes de la genèse des troubles orthopédiques de
	l’enfant IMC
	Dr. A. Renders
	Service de Médecine Physique et de Rééducation
	Centre de Référence IMC, UCL – Bruxelles

D	Evaluation postopératoire de la chirurgie multisites par l’analyse
	quantifiée de la marche
	Dr. P-L Docquier
	Orthopédie – UCL – Bruxelles

E	La spasticité dans la paralysie cérébrale de l’enfant ambulant :
	Evaluation du symptôme et stratégies thérapeutiques.
	Dr. P. Filipetti, Dr. F. Chantraine, Dr. T. Debugne, Mme C. Schreiber
	Laboratoire d’Analyse du mouvement et de la posture. Centre National
	de Rééducation Fonctionnelle et de Réadaptation – Luxembourg

F	Stratégies d’équilibre posturo-cinétiques au cours de la marche
	chez l’enfant ; Perspectives dans la Paralysie Cérébrale
	Dr. F. Chantraine, Dr. P. Filipetti, Dr. T. Debugne, Mme C. Schreiber
	Laboratoire d’Analyse du mouvement et de la posture. Centre National
	de Rééducation Fonctionnelle et de Réadaptation – Luxembourg

G	L’Interface pelvien – stratégie hanches, rachis
	Dr. N. Khouri
	Orthopédie infantile. Hôpital Armand Trousseau – Paris

H	Prise en charge des problèmes rachidiens chez les IMOC
	Dr M. Mousny
	Orthopédie infantile – UCL – Bruxelles

I	Rééducation chirurgicale de la hanche dans la paralysie cérébrale.
	Stratégie, résultats
	Dr. N. Khouri
	Orthopédie infantile. Hôpital Armand Trousseau – Paris

J	Traitement de la spasticité sévère chez l’enfant IMOC marchant par
	pompe à Baclofen
	Dr. E. Defontaine
	Service de Pédiatrie spécialisée en Réadaptation – CIRICU – CHU- Citadelle Liège

Notre conception de la prise en charge chirurgicale des troubles de la marche chez le paralysé cérébral spastique. Indications, rééducation et résultats

M. URSEI, P. LEBARBIER

Centre Paul Dottin (A.S.E.I.) 31520 Ramonville St. Agne

La prise en charge des déformations orthopédiques chez le paralysé cérébral s’est beaucoup modifiée depuis les 15 dernières années grâce à l’utilisation de la toxine botulique, l’analyse quantifiée de la marche et la chirurgie multi sites. Lors de la puberté et à l’adolescence, les déformations entraînent une aggravation fonctionnelle qui peut, dans certains cas, compromettre les possibilités de marche. A ce stade, le traitement chirurgical devient souvent une nécessité.

Nous présentons :

1. l’expérience du Centre Paul Dottin dans la prise en charge des troubles de la marche (ou de la déambulation) chez l’IMC spastique

· Les modes de recrutement

· L’indication et le bilan préopératoire Bilan clinique et Analyse Quantifiée de la Marche (A.Q.M.).

· L’intervention : Chirurgie multi sites en un temps.

· La prise en charge dans le service : soins infirmiers, rééducation et scolarité.

· Le suivi à plus long terme.

2. Quelques résultats de notre série

Sur plus de 100 patients opérés ? nous avons retenu une série de 32 enfants ou adolescents qui ont eu une prise en charge homogène avant et après une chirurgie multi sites (bilan préopératoire, rééducation et évaluation postopératoire). Les patients de cette série font partie d’une étude nationale dans le cadre d’un Projet Hospitalier de Recherche Clinique (PHRC) regroupant les villes de Paris, Lyon, Marseille et Toulouse. Tous ont un recul de 18 mois au moins. L’évaluation a été faite par des bilans à 3, 9, 12 et 18 mois. Le bilan initial comme celui de la fin d’étude (18 mois) ont comporté un bilan clinique, une Exploration Motrice Fonctionnelle Globale (EMFG), une évaluation fonctionnelle des possibilités de déplacement et une AQM.

B

La place des injections de Toxine Botulinique par rapport à la chirurgie dans les troubles de la déambulation du paralysé cérébral spastique

Dr BOURG V., Dr URSEI M, Dr LEBARBIER P.

*Médecine Physique et Réadapation

Centre de Rééducation Fonctionnelle Paul Dottin

31520 Ramonville – France

Chirurgie Orthopédique Infantile – Hôpital des Enfants

**Centre National de Rééducation fonctionnelle et de Réadaptation

La chirurgie de l’enfant Paralysé Cérébral (PC) est une aide depuis plus de 40 ans dans la prise en charge des troubles de la déambulation. Les techniques et les indications ont évolué mais son intérêt reste indiscutable.

Les injections de Toxine Botulique sont désormais utilisées chez le sujet présentant une PC Spastique depuis plus de 15 ans. En France son Indication reconnue (ou Autorisation de Mise sur le Marché) ne couvre que l’équin spastique chez l’enfant et la spasticité de façon plus générale chez l’adulte. Cependant de très nombreuses équipes utilisent la toxine chez l’enfant PC qui présente une spasticité quelle qu’en soit sa localisation. Une étude médico-économique multicentrique (2005) avait bien montré que l’efficacité était satisfaisante d’autant que les objectifs thérapeutiques avaient été soigneusement définis.

Sur Toulouse, les médecins de Rééducation utilisent largement la toxine depuis 2000. Par ailleurs, le centre Paul Dottin dispose au sein de son équipe d’un chirurgien qui maîtrise les indications et la pratique de la chirurgie de l’enfant PC de puis 30 ans. Il a fait partie des pionniers de la chirurgie dite « multisite ».

Il n’existe actuellement en France aucun consensus sur les indications de ces techniques dans la prise en charge de la spasticité. L’expérience des uns et des autres partagée au sein des consultations multidisciplinaire de la spasticité a été l’occasion de réfléchir à la place de chacune de ces techniques les unes par rapport aux autres.

Chez l’enfant PC qui démarre la déambulation, la spasticité dynamique, quelle soit sur les triceps uniquement ou sur d’autres groupes musculaires, bénéficie en premier lieu de la Toxine. Les gestes précoces tels que les aponévrotomies des gastrocnémiens, ou les neurotomies ont vu leurs indications se réduire fortement. L’analyse quantifiée de la marche (AQM) dès que la qualité de la déambulation le permet, aide au choix des muscles cibles. Des études ont pu montrer à plus grande échelle que l’utilisation précoce de la Toxine permettait d’éviter « une » chirurgie orthopédique dans la vie d’un enfant PC.

Lorsque l’enfant grandit, la déambulation acquise va subir l’évolution de la spasticité. Malgré sa PEC multidisciplinaire (kinésithérapie, port des attelles, Toxine), la rétraction musculaire peut s‘installer. L’heure de la chirurgie est fonction de l’apparition de la limitation orthopédique et/ ou des troubles ostéo-articulaires associés. La chirurgie va prendre sa place au sein de la poursuite du traitement (quel qu’il soit) de la spasticité.

Les injections de Toxine Botulique ont été proposées en per-opératoire. Le but est alors d’améliorer la tolérance de l’immobilisation, tant au niveau de la douleur qu’au niveau des lésions cutanées sous plâtre. Elles sont réalisées dans le corps du muscle opéré et/ou synergique (soléaires/gastrocnémiens). Elles facilitent la rééducation analytique du muscle opéré.

La Toxine peut être proposée à l’ouverture du plâtre post opératoire, soit dans le muscle opéré si l’intensité de la spasticité vient gêner la rééducation analytique, soit surtout dans les autres muscles spastiques qui n’en étaient pas à l’indication opératoire. L’objectif est alors de faciliter la rééducation fonctionnelle de la déambulation dans le cadre d’une prise en charge « multi-sites », le type de technique utilisé étant adapté au « besoin » local.

Enfin, le geste chirurgical d’allongement musculo-tendineux est souvent d’efficacité limitée dans le temps. Pour éviter la récidive, la prise en charge de la spasticité doit se poursuivre.

Chez l’adulte PC, il arrive fréquemment qu’après une période de stabilisation de la déambulation, il existe une détérioration plus ou moins rapide avec l’âge. Cela peut être dû à une dégradation de l’état orthopédique et/ou une majoration de la spasticité avec installation fréquente de phénomènes douloureux difficiles à juguler. Les injections de toxine ont toute leur place, permettant de cerner l’étiologie de la détérioration fonctionnelle. Elles ont souvent une excellente action antalgique. Elles contribuent à éviter les gestes chirurgicaux inutiles voire délétères, mais permettent parfois de préciser le geste utile.

En conclusion, l’abord pluridisciplinaire de la marche du sujet CP reste plus que jamais d’actualité. Les techniques de prise en charge restent encore symptomatiques et donc partielles. Une PEC efficace doit savoir n’en exclure aucune.

C

Les troubles orthopédiques secondaires

de l’enfant IMC :

Comment les prévenir et les traiter ?

RENDERS ANNE

Médecine Physique et Réadaptation

Centre de Référence IMOC UCL

Cliniques Universitaires Saint-Luc

10, avenue Hippocrate

anne.renders@uclouvain.be

Introduction

L’appareil ostéo-articulaire du nourrisson dont l’atteinte cérébrale est récente n’est pas déformé quelle que soit l’étendue de l’atteinte. Ce n’est qu’avec le temps, la croissance, l’installation du déséquilibre musculaire et de positions vicieuses que les déformations vont progressivement apparaître. Alors que la lésion cérébrale est fixée, les conséquences des troubles du tonus et du déséquilibre musculaire vont retentir sur le potentiel fonctionnel de l’enfant, voire l’aggraver. Il est donc essentiel que ces enfants puissent bénéficier d’un suivi orthopédique dès le plus jeune âge et que des mesures de prévention soient prises aussi précocement que possible d’autant plus que l’atteinte motrice est sévère.

La pathogénie des troubles orthopédiques : le rôle de la croissance

Une condition essentielle à la croissance harmonieuse du muscle est l’étirement régulier d’un muscle relâché dans des conditions physiologiques de mise en charge et d’appui.

Cette condition est déficiente chez l’enfant IMC, en raison des troubles du tonus et de la réduction plus ou moins sévère du niveau d’activités motrices [1].

La progression naturelle des déformations et les effets de la pathologie neuromusculaire ont bien été décrits dans de nombreux modèles animaux.

Dans des travaux sur la souris spastique, Ziv et coll [2] ont démontré que la perturbation entre la croissance osseuse et le complexe muscle-tendon était responsable de l’installation de raccourcissements des muscles gastrocnemius avec présence d’un équin.

Mais c’est au Professeur Guy Tardieu et coll [3] que nous devons les premières publications sur le sujet, en particulier sur l’ajustement du nombre de sarcomères du muscle du chat à la longueur qui lui est imposé. Ainsi, l’état de contraction permanent du muscle maintient le muscle en position raccourcie, situation où le nombre de sarcomères est réduit induisant ainsi une modification des propriétés viscoélastiques du muscle et de ses capacités à s’allonger.

Toujours d’après Tardieu et coll [3], pour grandir et s’adapter à la longueur entre ses insertions, le muscle doit augmenter le nombre de ses sarcomères, ce que les muscles spastiques sont incapables de faire.

D’autres anomalies morphologiques sont observées dont une réduction du volume musculaire et une accumulation anormale de collagène [4,5].

La pathogénie des troubles orthopédiques : les troubles cérébro-moteurs

Le développement harmonieux d’une articulation nécessite une répartition équilibrée des contraintes mécaniques autour de cette articulation. Si un déséquilibre existe entre des muscles spastiques provoquant des contraintes excessives dans un sens et des muscles faibles peu sollicités, le secteur de mobilité de l’articulation va se modifier et l’articulation progressivement se détériorer (ex : la luxation de hanche).

Les postures anormales, les attitudes vicieuses, les asymétries aggraveront les conséquences du déséquilibre musculaire sur l’appareil squelettique : instabilité de l’articulation, antéversion des cols fémoraux, torsions tibiales, pieds valgus, scolioses…[1].

Objectif prévention : le suivi

Les troubles orthopédiques peuvent se manifester précocement dans le développement d’un enfant atteint de paralysie cérébrale, la mise en place d’un suivi systématique au long terme est indispensable, en sachant que la fréquence et la gravité de ces troubles sont en relation directe avec le degré de sévérité de l’atteinte motrice.

Il faut non seulement prendre le temps de réaliser des mesures régulières de l’élasticité musculaire et des amplitudes articulaires, mais il faut aussi repérer les attitudes vicieuses, les asymétries, les insuffisances et les excès de contractions, pour déceler les problèmes et agir au moment approprié, sans attendre qu'elles ne viennent interférer avec le potentiel fonctionnel de l’enfant.

Des radiographies des hanches chez le quadriplégique et chez le diplégique non marchant seront réalisées tous les ans dès l’âge de 18 mois, jusqu’à la fin de la croissance [6]. Des radiographies du rachis compléteront également le bilan pour toute suspicion de déviation et seront répétées, en particulier durant la phase de croissance pubertaire.

Pour les enfants marchants, une analyse quantifiée de la marche pourra également compléter le follow up en particulier un peu avant et durant la puberté [1].

Au cours des consultations, il faudra également réajuster, si nécessaire, les fréquences des rééducations, revoir les appareillages et installations ainsi leur temps de mise en place.

Objectif prévention : l’action rééducative

La prévention orthopédique doit être une des préoccupations essentielles des rééducateurs [7].

Deux axes principaux sous-tendent leur démarche : le maintien du mouvement et la préservation des secteurs de mobilité des articulations.

Le mouvement est entraîné par le biais d’activités motrices, d’enchaînements moteurs, d’activités fonctionnelles, précédé d’étirements, de manœuvre de décontractions.

L’immobilisation par orthèses permet de maintenir pour un temps prolongé l’étirement musculaire : orthèse de postures nocturnes, sièges moulés, appareils de station.

Pour Lespargot, six heures d’immobilisation par jour seraient suffisantes pour maintenir les amplitudes musculaires du triceps [8].

Objectif prévention : le traitement de la spasticité

Ces dernières années, le traitement de la spasticité est devenu plus sophistiqué et effectif, en complément des moyens déjà existants.

À nouveau, l’efficacité du traitement sera d’autant plus grande que le recours à ces techniques sera précoce.

Le traitement peut être médical ou chirurgical, temporaire ou permanent, focal ou global.

En Belgique, nous avons une assez bonne expérience de l’utilisation de la toxine botulique, Molenaers et coll [9] ont pu démontrer qu’en combinaison avec les plâtres, un appareillage adapté et un traitement de kinésithérapie bien conduit, le traitement par injection de toxine botulique peut prévenir l’apparition de rétractions musculaires et déformations osseuses, réduisant ou retardant ainsi le besoin d’une chirurgie orthopédique.

Le baclofen per os a pour principal défaut de ne pas être liposoluble et de ne pas atteindre son tissu cible, le système nerveux central, et d’être responsable d’un grand nombre d’effets secondaires (sédation, faiblesse musculaire, modification de l’humeur, nausées…).

L’administration de Baclofen intrathécal permet d’obtenir des concentrations de produit beaucoup plus grandes dans le liquide céphalo-rachidien. Son indication principale est le contrôle de la spasticité sévère chez les patients non ambulants, dans le but d’améliorer le confort, les soins et la douleur [10]. Le Baclofen intrathécal peut aussi être utilisé chez des enfants marchants mais les effets exacts sur la marche et la force musculaire ont été encore peu étudiés.

Il existe encore deux autres approches neurochirurgicales : la rhizotomie dorsale sélective décrite par Fasano et diffusé par Peacock [11] il y a plus de 20 ans qui est peu pratiquée chez nous et qui a des indications limitées, les neurotomies sélectives moins connues outre-Atlantique et qui ont pour principe de réaliser une interruption partielle des afférences (Ia et Ib) et des efférences du réflexe myotatique d’un nerf moteur [12].

Tous ces traitements ont un objectif préventif et doivent êtres réalisés avant que les déformations orthopédiques ne soient installées. Par ailleurs, ils nécessitent une rééducation adéquate, planifiée par une équipe multidisciplinaire. Rappelons que la spasticité n’est qu’un des facteurs du pronostic orthopédique et que les insuffisances musculaires et le manque de sélectivité y contribuent beaucoup plus et sont bien plus difficiles à traiter.

Le traitement des déformations

Même avec tous ces moyens mis en œuvre, les contraintes sont trop fortes, les amplitudes articulaires se dégradent, l’enfant perd en fonctionnalité, pour de multiples raisons que ce soient la sévérité de l’atteinte, la croissance trop rapide, une collaboration insuffisante de l’enfant ou de sa famille, le manque de ressources extérieures, il faut alors avoir recours aux traitements orthopédiques.

Les plâtres successifs :

Lorsque la déformation est installée, en particulier au niveau des triceps et que l’amplitude de mobilisation passive ne permet plus d’obtenir un secteur de mobilité compatible avec les différentes phases de déroulement du pas durant la marche, un traitement par plâtres successifs peut être proposé [13]. Ce traitement permet de gagner rapidement en longueur musculaire à condition de maintenir le résultat obtenu par des orthèses de postures. Ces traitements peuvent se faire tout au long de la croissance, mais auront une efficacité maximale à un âge plus jeune au moment où les propriétés viscoélastiques du muscle ne sont que peu modifiées.

La chirurgie orthopédique :

Il semble de plus en plus évident qu’avec un traitement médical précoce bien conduit, les rétractions musculaires sont moins sévères à l’adolescence mais les défauts d’axes osseux et les déformations en valgus des pieds restent problématiques [1].

Il est certain aussi que l’âge auquel la chirurgie est pratiquée est de plus en plus tardif avec une chirurgie multiple en un seul temps opératoire qui à une visée fonctionnelle et esthétique à un âge où l’apparence et les capacités d’intégration jouent un rôle important.

Ce point sera développé par mes collègues chirurgiens.

Conclusions

La difficulté de la prévention des troubles orthopédiques du jeune enfant est qu’elle n’est pas réservée aux seuls thérapeutes mais doit être appliquée à tout moment et par tous les intervenants en particulier l’enfant qui la subit et les parents qui sont sollicités continuellement.

Les moyens de prévention et les lieux d’intervention sont multiples, ils nécessitent une bonne coordination, une évaluation et un suivi multidisciplinaire, ainsi qu’un passage correct des informations.

Il faut aussi que cette prévention tienne compte des impératifs personnels, familiaux, sociaux et financiers de l’enfant et sa famille.

Il s’agit donc d’une prise en charge individualisée, soucieuse de réduire tant que faire ce peut le handicap et augmenter la qualité de vie de l’enfant.

Références

[1] Graham HK, Selber P. Musculoskeletal aspects of cerebral palsy. J Bone Joint Surgery Br 2003 ; 85-B : 157-166.

[2] Ziv I, Blackburn N, Rang M, Koreska J. Muscle growth in normal and spastic mice. Dev Med Child Neurol. 1984 ; 26(1) : 94-9

[3] Tardieu G. Le dossier clinique de l’IMC. 3^e ed. Paris : CDI, 1984.

[4] Booth CM, Cortina-Borja MJ, Theologis TN. Collagen accumulation in muscles of children with cerebral palsy and correlation with severity of spasticity. Dev Med Child Neurol 2001 ; 43(5) : 314-20.

[5] Marbini A, Ferrari A, Cioni G, Bellanova MF, Fusco C, Gemignani F. Immunohistochemical study of muscle biopsy in children with cerebral palsy.

Brain Dev. 2002 ; 24(2) : 63-6.

[6] Soo B, Howard JJ, Boyd RN, Reid SM, Lanigan A, Wolfe R, Reddihough D, Graham HK. Hip displacement in cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 2006 ; 88(1) : 121-9.

[7] Toulet Ph. Objectif de prévention orthopédique chez le jeune enfant IMC. Motricité cérébrale 2001 ; 22 : 60-68.

[8] Tardieu C, Lespargot A, Tabary C, Bret MD. For how long must the soleus muscle be stretched each day to prevent contracture ? Dev Med Child Neurol. 1988 ; 30(1) : 3-10.

[9] Molenaers G, Desloovere K, Fabry G, De Cock P. The effects of quantitative gait assessment and botulinum toxin A on musculoskeletal surgery in children with cerebral palsy. J Bone Joint Surg Am. 2006 ; 88(1) : 161-70.

[10] Albright AL, Gilmartin R, Swift D, Krach LE, Ivanhoe CB, McLaughlin JF. Long-term intrathecal baclofen therapy for severe spasticity of cerebral origin. J Neurosurg. 2003 ; 98(2) : 291-5.

[11] Peacock WJ, Arens LJ, Berman B. Cerebral palsy spasticity : selective posterior rhizotomy. Pediatr. Neurosci. 1987 ; 13 : 61-66.

[12] Decq P. Peripheral neurotomies for the treatment of focal spasticity of the limbs. Neurochirurgie 2003 ; 49 (2-3 Pt 2) : 293-305.

[13] Bruntz H, Heuillet A, Loisel M, Le Métayer M, Warniez MC. Le traitement des rétractions musculaires. Techniques d’allongement par plâtres successifs. Motricité cérébrale 1981 ; 2.

D

Evaluation postopératoire de la chirurgie multisites

par l’analyse quantifiée de la marche

Dr DOCQUIER P.L.

Orthopédie Infantile

UCL - Bruxelles

E

La spasticité dans la paralysie cérébrale de l’enfant ambulant : Evaluation du symptôme et stratégies thérapeutiques

Dr FILIPETTI P, Dr CHANTRAINE F, Dr DEBUGNE T , Mme SCHREIBER C.

Laboratoire d’Analyse du mouvement et de la posture

Centre National de Rééducation fonctionnelle et de Réadaptation

Rehazenter - Luxembourg

F

Stratégies d’équilibre posturo-cinétiques au

cours de la marche chez l’enfant.

Perspectives dans la Paralysie Cérébrale

Dr CHANTRAINE F, Dr FILIPETTI P, Dr DEBUGNE T , Mme SCHREIBER C.

Laboratoire d’Analyse du mouvement et de la posture

Centre National de Rééducation fonctionnelle et de Réadaptation

Rehazenter - Luxembourg

G

L’Interface pelvien - Stratégie hanches, rachis

Néjib KHOURI

Chirurgien des hôpitaux de Paris

Service de Chirurgie orthopédique pédiatrique

Hôpital d’enfants A. Trousseau Paris 75012

Le bassin oblique également appelé obliquité pelvienne est une déformation tridimensionnelle entre le rachis et les membres inférieurs. Le concept de vertèbre pelvienne ou os intercalaire permet de mieux comprendre et traiter l'interface hanche - rachis.

Il est classique de considérer l'obliquité pelvienne uniquement dans le plan frontal. En réalité, cette déformation intéresse les trois plans de l'espace, frontal, sagittal et horizontal. Le bassin peut-être déplacé dans ces trois plans avec des situations très différentes. Parfois la déformation est essentiellement frontale ; ailleurs, elle est surtout sagittale.

Les causes de l'obliquité pelvienne sont multiples et peuvent être classées en trois catégories.

Dans l'obliquité infra pelvienne, les rétractions et déformations des hanches (coup de vent) déplacent le bassin. La hanche du côté ascensionné est en adduction flexion rotation interne et se luxera si non traitée. La hanche du côté abaissé est en abduction rotation externe. Un coup de vent des genoux peut accompagner le coup de vent des hanches. Cette obliquité sera corrigée par des libérations de parties molles et par des ostéotomies planifiées pour réaligner les membres inférieurs par rapport au bassin et corriger une dysplasie ou luxation associée.

L'obliquité supra pelvienne est due à une déformation rachidienne qui se continue jusqu'au bassin. Les hanches ne pourront être symétriques qu'après rééquilibration du tronc sur le bassin (par corset ou chirurgie rachidienne).

Dans le cas où l'obliquité est de cause mixte, infra et supra pelvienne, des hanches stables et symétriques ne pourront être obtenues qu'après traitement du rachis et des hanches.

Retentissement des attitudes vicieuses des hanches sur le rachis

Attitudes vicieuses sans retentissement rachidien :

Celles qui sont symétriques à condition qu'elles ne retentissent pas sur le statut fonctionnel.

Exemples :

Limitation du volant d'abduction

Rotation prédominante dans un secteur

Flessum modéré

Attitudes vicieuses avec retentissement rachidien :

Attitudes vicieuses en extension :

Perturbent la station assise

Entraînent une déformation en cyphose

Bassin oblique de cause basse:

Déformation tridimensionnelle

Entraîne une courbure scoliotique

Association d'une déformation rachidienne et d'une attitude vicieuse des hanches : à quel moment traiter les hanches (avant ou après le traitement de la déformation rachidienne) ?

Les hanches doivent être traitées avant le rachis dans les attitudes vicieuses en extension de hanches.

Les hanches doivent être traitées après le rachis en cas de flessum important perturbant la fonction ou les installations.

Dans les cas d'obliquité supra et infra pelvienne, la correction des attitudes vicieuses de hanches est au mieux réalisée après fixation rachidienne sur un tronc équilibré par rapport au bassin incorporé dans la fixation-fusion

La chirurgie des hanches peut être programmée avant ou après le rachis dans les bassins obliques d'origine basse

Référence bibliographique synthétique

Encyclopédie Médico Chirurgicale Appareil locomoteur 2006 Elsevier

Déformations du rachis d’origine neurologique et musculaire: stratégies thérapeutiques

N .Khouri, R. Vialle, L. Miladi, J. Bataille, M. Hamida, J. Dubousset , M. Guillaumat

H

Prise en charge des problèmes rachidiens chez les IMOC

Dr Mousny M, Dr Docquier PL

Cliniques Universitaires Saint-Luc, Bruxelles

Introduction

Le but de cet exposé n’est pas de donner une solution thérapeutique précise à tous les problèmes rachidiens pouvant être rencontrés dans le cadre d’une infirmité motrice cérébrale, mais plutôt de discuter de la philosophie thérapeutique afin de mieux comprendre ce qui guide l’orthopédiste dans ces choix thérapeutiques.

Le traitement doit être adapté à chaque patient, en fonction du type d’infirmité motrice cérébrale présenté. Le terme « infirmité motrice cérébrale » ne permet pas de préjuger de la sévérité de l’atteinte motrice et les conséquences sur le plan moteur peuvent être de gravité très variable. La prise en charge d’un patient IMOC doit toujours être pluridisciplinaire. Il est indispensable que l’orthopédiste ait un dialogue ouvert avec tous les membres de l’équipe s’occupant du patient … notamment le neuropédiatre, le physiothérapeute, les kinésithérapeutes, mais également les éducateurs et le service social.

Différents types de problèmes rachidiens peuvent être présentés par l’enfant IMOC. Seul le problème des scolioses va être abordé.

Epidémiologie et histoire naturelle

Les scolioses développées dans le cadre d’une infirmité motrice cérébrale sont généralement de type neuromusculaire [1]. Leur sévérité est souvent en relation directe avec la sévérité du déficit neurologique. Plus l’atteinte neurologique est sévère, plus le risque de voir se développer une scoliose est important. Ainsi, en fin de croissance, 74% des quadriplégiques présentent une scoliose significative [2]. Plusieurs facteurs interviennent dans le développement de la déformation scoliotique. Le facteur étiologique principal est initialement l’effet d’une fonction musculaire altérée sur un rachis en pleine croissance. D’autres facteurs tels que la spasticité, un déséquilibre rachidien ou une faiblesse musculaire, jouent également un rôle. Ces scolioses sont souvent associées à une altération des courbures rachidiennes dans le plan sagittal … c à d une hypercyphose thoracique et/ou une hyperlordose lombaire.

La prévalence des déformations scoliotiques chez les IMOC est fort semblable dans tous les pays et est d’environ 2/1000 [1, 3]. Malgré les progrès de la médecine, cette prévalence reste identique depuis 40 ans. Cela est principalement lié à l’amélioration de la prise en charge des enfants prématurés. De nos jours, il n’est en effet plus exceptionnel de voir de grands prématurés survivre, mais avec in fine des séquelles dont les conséquences ne pourront être évaluées que plus tard. De plus le nombre de grossesses multiples augmente, en parallèle avec l’augmentation de l’âge maternel. Or il a été démontré que le risque d’infirmité motrice cérébrale augmentait avec le nombre d’enfants nés [4].

Le plus souvent, la déformation rachidienne apparaît pendant l’enfance. Au début, cette déformation est bien souple et peut donc être gérée par des moyens simples comme un siège coquille ou un corset. A l’adolescence, au moment du pic pubertaire, la déformation rachidienne s’aggrave rapidement, une aggravation de 2 à 4°/mois des courbures scoliotiques étant décrite pendant cette période [5,6]. La déformation rachidienne va également devenir progressivement moins souple. Simultanément apparaissent des problèmes de nursing avec notamment difficulté d’avoir une position assise confortable. A l’âge adulte, bien que la croissance soit terminée, le risque de progression de la déformation scoliotique reste important. Ainsi une progression de 4° par an a été décrite pour des courbures scoliotiques supérieures à 40° en fin de croissance [7]. Ce risque de progression est également important pour des courbures initialement peu sévères, une aggravation de 0,8° par an étant décrite pour des courbures de 20° en fin de croissance [5]. Avec l’aggravation de la scoliose, la position assise va devenir de plus en plus inconfortable et in fine également la position couchée. L’obliquité pelvienne (qui s’aggrave souvent en même temps que la scoliose) et les mobilisations difficiles vont rendre le patient plus susceptible à développer des escarres. Des problèmes respiratoires et digestifs peuvent survenir, avec infections respiratoires fréquentes, épisodes fréquents de fausse déglutition, tolérance aux gavages de plus en plus difficile ( suite à la distorsion de la cage thoracique et des organes dans la cavité abdominale). L’enfant sera de plus en plus souvent douloureux. L’obliquité pelvienne a des

conséquences sur les hanches qui peuvent se subluxer ou se luxer et devenir douloureuses. La qualité de vie peut donc rapidement s’altérer.

Evaluation du problème rachidien

A chaque consultation, l’anamnèse et l’examen clinique doivent aborder l’enfant dans sa globalité. La progression de la déformation rachidienne peut avoir de nombreuses conséquences et l’anamnèse doit rechercher ces complications. Il faut s’inquiéter du confort de l’enfant en position assise et couchée. Il faut s’enquérir d’éventuels problèmes sur le plan respiratoire et digestif. Il faut toujours demander si l’enfant a ou a eu des escarres (l’obliquité pelvienne favorise la survenue d’escarres).

Lors de l’examen clinique, si le patient est marcheur, il faut toujours évaluer sa dynamique de marche. Il est également important d’évaluer le rôle du bassin. Dans l’évaluation clinique d’une déformation rachidienne, il est très important d’examiner le patient assis. Il faut évaluer l’équilibre du bassin et rechercher une déformation rachidienne tant dans le plan frontal que sagittal. Il faut évaluer l’équilibre rachidien global. Il faut s’assurer que la position assise est stable, c à d que le patient ne doit pas s’aider d’un voire des deux membres supérieurs pour maintenir cette position assise. S’il y a déformation rachidienne, il faut juger de sa réductibilité. En position couchée, il faut également rechercher l’obliquité pelvienne. Il faut contrôler les courbures rachidiennes dans le plan sagittal et juger de la correction d’une éventuelle hypercyphose thoracique. Il faut toujours examiner les membres inférieurs, car une attitude vicieuse à ce niveau peut avoir des répercussions importantes sur la statique rachidienne. Ainsi par exemple, un flexum de hanches peut entraîner une accentuation de la lordose lombaire. De même, des ischio-jambiers très spastiques ou rétractés peuvent entraîner une accentuation de la cyphose.

En ce qui concerne le premier bilan radiologique, des radiographies de colonne totale de face et de profil sont souvent réalisées. Si les têtes fémorales ne sont pas visibles sur le cliché de face, une radiographie de bassin de face est également demandée. De façon générale, si l’enfant est marcheur, les radiographies de colonne sont faites en position debout.
Si l’enfant est non marcheur et que la station assise est possible, les radiographies sont faites en position assise, dans la chaise du patient.

Traitements orthopédiques

Tout traitement instauré doit être adapté à chaque patient. Les objectifs du traitement orthopédique seront de rendre la position assise la plus confortable et la plus fonctionnelle possible [8] et de conserver le plus longtemps possible la souplesse des déformations. En ce qui concerne l’efficacité des traitements orthopédiques dans la prévention de l’aggravation de la déformation rachidienne, des études montrent que ces traitements n’auraient aucun effet chez la plupart des patients [2, 9]. Pour parvenir à ces objectifs, la kinésithérapie est indispensable. Différents types d’appareillages peuvent être proposés pour essayer de contrôler la statique rachidienne. Le corset-siège par exemple peut aider à contrôler la position assise dans la chaise. Il faut noter que ce corset-siège aide à améliorer la position assise et à la rendre plus confortable, mais qu’il permet rarement d’améliorer les courbures scoliotiques [10]. Lorsqu’un traitement par corset est instauré, un corset de type « full contact » ou TLSO est généralement prescrit. Il faut en effet un corset qui évite les points de pression exagérée au niveau du thorax étant donné le risque d’escarre. Chaque corset doit être adapté au patient. Si l’enfant a une gastrostomie, il faudra prévoir un orifice pour le passage de la sonde. Lorsque l’enfant présente une accentuation de la cyphose thoracique, la coque antérieure du corset doit monter plus haut que la coque postérieure et avoir un appui sternal le plus uniforme possible. La coque postérieure monte jusqu’au niveau de l’apex de la cyphose. Quel que soit le type de corset prescrit, il faut toujours s’assurer que le patient est confortable dans son corset. Ces corsets ne sont généralement pas utilisés la nuit. La nuit, on préfère des matelas moulés type Albatros.

Traitement chirurgical

Le but du traitement chirurgical est d’arrêter l’évolution de la déformation rachidienne, mais également de rendre la position assise la plus physiologique possible, avec un bassin horizontal, des épaules parallèles au pelvis et enfin un segment céphalique centré sur le pelvis (Figure 1). L’objectif n’est donc pas la correction maximale des courbures scoliotiques, mais la restauration d’un équilibre rachidien et pelvien adéquat.

10-2 Figure 1 : L’intervention chirurgicale d’arthrodèse vertébrale doit rendre la position assise la plus physiologique possible [1].

Dans le plan sagittal, il faut recréer une cyphose thoracique et une lordose lombaire les plus physiologiques possible.

Le traitement chirurgical ne doit surtout pas être sous-estimé. Il s’agit de patients à risque, fragiles sur le plan respiratoire, cutané, nutritionnel …La spasticité est un facteur qui peut rendre le geste chirurgical difficile. Un bassin très oblique et fixé, des contractures au niveau des hanches peuvent également rendre le geste chirurgical plus compliqué. Une autre source de problèmes, est l’ostéopénie, surtout rencontrée chez les patients non-marcheurs.

Pour augmenter les chances de succès de cette intervention, les périodes préopératoire et postopératoire sont très importantes. Le patient doit être préparé au traitement chirurgical [11]. Il faut évaluer son état nutritionnel par l’examen clinique et la biologie sanguine. Il n’est pas rare lors de cette évaluation, de mettre en évidence un problème nutritionnel et de devoir proposer la mise en place d’une sonde de gastrostomie avant l’intervention au niveau du rachis. Il faut évaluer la fonction respiratoire, ce qui n’est pas toujours facile. Le patient bénéficie souvent de kinésithérapie respiratoire avant l’intervention. En postopératoire immédiat, il faut mobiliser et asseoir le patient le plus vite possible. Il faut faire de la kinésithérapie respiratoire au moins 2X/J.

En ce qui concerne le traitement chirurgical à proprement parlé, le geste consiste généralement en une arthrodèse postérieure. Quand la courbure scoliotique est sévère et très raide et que l’abord postérieur seul ne permettra pas d’obtenir un résultat satisfaisant, on doit alors réaliser préalablement au geste postérieur, une libération antérieure afin de rendre la courbure moins raide. Lorsque cet abord antérieur implique une thoracotomie, il est indispensable d’en discuter avec le pneumologue et l’anesthésiste afin de s’assurer que l’enfant a une fonction respiratoire suffisamment bonne pour tolérer un tel abord.

Le Unit Rod est un matériel qui a été spécialement conçu pour les patients présentant une scoliose de type neuromusculaire (Figure 2) [12]. Il consiste en une tige unique en forme d’épingle à cheveu. Les deux extrémités distales sont introduites dans le bassin et la tige est fixée à chaque niveau par un fil sous-lamaire. Les deux « pattes distales » sont d’abord introduites dans le bassin puis les tiges sont progressivement fixées au rachis en progressant de distal en proximal. Ces tiges étant connectées en proximal, la correction progressive de la scoliose va s’accompagner de la correction progressive de l’obliquité pelvienne. Un autre avantage est la fixation sous-lamaire. La mauvaise qualité osseuse souvent présentée par ces patients rend difficile la fixation des tiges à la colonne uniquement par quelques crochets. La fixation à chaque niveau par des fils sous-lamaires permet de répartir de façon

plus uniforme les forces agissant sur la colonne. Un désavantage est que la fixation au niveau du bassin n’est pas optimale. Il n’est pas rare que l’on ait une micromobilité avec pseudarthrose à ce niveau.

FA, RX P full spine, 31-05-06 FA, RX F full spine, 31-05-06

Figure 2 : arthrodèse vertébrale postérieure
par Unit Rod.

La question de la fixation systématique au bassin fait toujours l’objet de controverses. Si le patient est non-marcheur, il est généralement admis qu’il faut fixer le bassin. Si l’arthrodèse ne s’étend pas jusqu’au bassin, l’obliquité pelvienne va continuer à s’aggraver et assez rapidement un déséquilibre rachidien va apparaître et progressivement s’accentuer. Les controverses concernent plutôt le patient marcheur. Bien que certaines études montrent que la fixation du bassin chez les patients marcheurs n’altère pas le potentiel de marche [13], d’autres auteurs pensent que la fixation au bassin ne doit pas être systématique [14].

Conclusion

Les déformations scoliotiques sont fréquemment rencontrées chez les patients IMOC et leur sévérité est généralement corrélée à la sévérité de l’atteinte neurologique [2]. Le traitement chirurgical est souvent proposé, idéalement en fin de croissance. Bien que ce type de traitement soit associé à un risque de complications, le bénéficie sur la qualité de vie de ces patients a été clairement démontré dans la littérature[15, 16].

Références

1. Cerebral Palsy. Freeman Miller. 2005 ; Ed. Springer.

2. Edebol-Tysk K. Epidemiology of spastic tetraplegic cerebral palsy in Sweden. I. Impairments and disabilities. Neuropediatrics 1989 ; 20:41-5.

3. Colver AF et al. Increasing rates of cerebral palsy across the severity spectrum in north-east England 1964-1993. The North of England Collaborative Cerebral Palsy Survey. Arch Dis Fetal Neonatal Ed 2000; 83:F7-12.

4. Keith LG et al. Multiple gestation : reflections on epidemiology, causes, and consequences. Int J Fertil Womens Med 2000; 45:206-14.

5. Miller A et al. Impact of orthoses on the rate of scoliosis progression in children with cerebral palsy [see comments]. J Pediatr Orthop 1996; 16:332-5.

6. Saito N et al. Natural history of scoliosis in cerebral palsy. Lancet 1998; 351:1687-92.

7. Majd ME et al. Natural history of scoliosis in the institutionalized adult cerebral palsy population. Spine 1997; 22:1461-6.

8. Kotwicki T, Jozwiak M. Conservative management of neuromuscular scoliosis : personal experience and review of literature. Disabil Rehabil 2008; 30:792-8.

9. Terjesen T et al. Treatment of scoliosis with spinal bracing in quadriplegic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2000; 42: 448-54.

10. Rinsky LA. Surgery of spinal deformity in cerebral palsy. Twelve years in the evolution of scoliosis management. Clin Orthop 1990:100-9.

11. McCarthy et al. Scoliosis in the child with cerebral palsy. J Am Acad Orthop Surg 2006; 14:367-75.

12. Tsirikos AI et al. Surgical correction of scoliosis in pediatric patients with cerebral palsy using the unit rod instrumentation. Spine 2008; 33:1133-40.

13. Tsirikos AI et al. Preserving ambulatory potential in pediatric patients with cerebral palsy who undergo spinal fusion using unit rod instrumentation. Spine 2003; 28:480-3.

14. McCall RE, Hayes B. Long-term outcome in neuromuscular scoliosis fused to lumbar 5. Spine 2005; 30:2056-60.

15. Comstock CVP et al. Scoliosis in total-body-involvement cerebral palsy. Analysis of surgical treatment and patient and caregiver satisfaction. Spine 1998 ; 23:1412-24; discussion 1424-5.

16. Sarwark J, Sarwahi V. New strategies and decision making in the management of neuromuscular scoliosis. Orthop Clin North Am 2007; 38:485-96.

Réduction chirurgicale de hanche dans la paralysie cérébrale. Stratégie, résultats.

Néjib KHOURI

Chirurgien des hôpitaux de Paris

Service de chirurgie orthopédique pédiatrique

Hôpital d'enfants Armand trousseau 75 012 Paris

Chez l'enfant en croissance la luxation de hanche peut être traitée par une réduction chirurgicale. Nous avons revu 42 hanches opérées avec un recul moyen de trois ans.

Trois variétés topographiques de luxation sont retrouvées : antérieure, postéro supérieure et postérieure.

Cette chirurgie en un temps comporte une libération appropriée des parties molles (adducteurs, psoas, ischio-jambiers), un abord antérieur ilio-fémoral avec dissection capsulaire extensive, une section du ligament transverse, une ostéotomie proximale fémorale raccourcissante, varisante et dérotante, une ostéotomie pelvienne adaptée à la dysplasie acétabulaire et à l'anatomie modifiée de l'extrémité proximale du fémur et une capsulorraphie.

Après l'intervention, une immobilisation plâtrée de cinq à six semaines est suivie d'une traction assouplissante avec des mobilisations pluriquotidiennes pour récupérer une mobilité utile de la hanche autorisant la station assise et l'installation en décubitus de manière symétrique.

La stratégie chirurgicale doit être adaptée à chaque situation en tenant compte d'une approche spatiale correcte et d'une connaissance des attitudes vicieuses ou préférentielles. Le bilan spatial et clinique (en extension et en flexion de hanche) et anatomique (radiographies simples - TDM - constatations opératoires).

Cette chirurgie conservatrice a pour but immédiat d'obtenir une hanche stable, congruente et souple. Le potentiel de croissance résiduel sera ainsi au mieux exploité.

La hanche controlatérale non luxée doit être traitée si elle présente une attitude vicieuse en abduction risquant de retentir sur le développement et la stabilité à long terme de la hanche luxée réduite.

Le véritable facteur limitant est la déformation de la tête fémorale associée à une érosion cartilagineuse consécutive au caractère prolongé ou invétéré de la luxation. Dans cette situation quand la hanche devient douloureuse ou que l'attitude vicieuse est majeure deux autres options sont à discuter : la résection de l'extrémité proximale du fémur et l'arthroplastie totale de hanche.

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